Tratamiento para la encefalitis Rasmussen
La encefalitis Rasmussen, o más conocida como Síndrome de Rasmussen, es una enfermedad neurológica rara y progresiva que afecta principalmente a niños, aunque también puede aparecer en adolescentes y adultos (10%). Se caracteriza por una inflamación de una parte del cerebro cuya evolución progresiva, provoca crisis epilépticas difíciles de controlar y un deterioro neurológico gradual, lo cual genera un fuerte impacto, tanto en el paciente como en su familia (habitualmente debuta con crisis epilépticas parciales que posteriormente se generalizan y van ocasionando un deterioro funcional con progresiva atrofia cerebral).
Contar con un abordaje médico precoz y con un tratamiento especializado de neurorrehabilitación es fundamental para ralentizar la pérdida de las funciones cerebrales y preservar la máxima calidad de vida posible.
¿En qué consiste la encefalitis Rasmussen?
La encefalitis Rasmussen es una enfermedad inflamatoria crónica del cerebro, de probable origen autoinmune, que afecta generalmente a un solo hemisferio cerebral. Esta inflamación progresiva provoca la atrofia del tejido cerebral, lo que se traduce en crisis epilépticas frecuentes, pérdida de fuerza en un lado del cuerpo, alteraciones del lenguaje y deterioro cognitivo.
Aunque su causa exacta aún se desconoce, sí se sabe que el sistema inmunológico desempeña un papel clave en el daño neuronal continuado. La enfermedad suele evolucionar por fases. Suele debutar con crisis epilépticas parciales que posteriormente pasan a ser generalizadas, frecuentes y de difícil control con los tratamientos habituales. Así mismo, presentan alteraciones motoras en hemicuerpo contralateral a la lesión y es muy frecuente la aparición de afasia. Progresivamente se produce un deterioro funcional general con afectación cognitiva y establecimiento de los déficit antes descritos.
En la etapa residual, las convulsiones pueden disminuir, pero, para este momento, ya se ha producido una atrofia cerebral importante, es decir, se ha reducido el tamaño del hemisferio afectado. Esto conduce a problemas neurológicos graves y permanentes, como parálisis parcial, pérdida de visión lateral o discapacidad intelectual.
Cómo intentar reducir las crisis y frenar el deterioro
Uno de los principales objetivos en el tratamiento de la encefalitis Rasmussen es reducir la frecuencia e intensidad de las crisis epilépticas, ya que estas aceleran el daño cerebral y el deterioro funcional. Para intentar reducir las crisis epilépticas, se emplean estrategias médicas y quirúrgicas.
Tratamiento médico
El control de las crisis se basa inicialmente en el uso de fármacos antiepilépticos. Sin embargo, en muchos casos, las convulsiones son resistentes a estos fármacos comunes, lo que obliga a valorar otras opciones terapéuticas.
Los tratamientos con corticoides (orales o intravenosos) se utilizan para frenar la respuesta inflamatoria, pero su eficacia depende de la tolerancia que el paciente presente. No es posible un tratamiento prolongado debido a los efectos secundarios que pueden generar.
Las Inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis, se utilizan para modular la respuesta inmune que ataca las neuronas, aunque sus efectos suelen ser temporales o parciales.
En casos resistentes se han empleado inmunosupresores avanzados para intentar estabilizar los déficits neurológicos.
Tratamiento quirúrgico
La cirugía es actualmente el único método capaz de detener la progresión de la enfermedad y controlar las crisis de forma eficaz.
La cirugía consiste en la desconexión o extirpación del hemisferio afectado (hemisferectomía). El objetivo es evitar que la actividad epiléptica se propague al hemisferio sano y cause mayor deterioro cognitivo. Lo ideal es practicar esta cirugía antes de que el daño funcional sea irreversible, no obstante, el daño establecido habitualmente no es recuperable.
Rehabilitación continua
Paralelamente, es fundamental iniciar programas de neurorrehabilitación temprana, tanto antes como después de la cirugía, para que el hemisferio sano aprenda a compensar las funciones perdidas (neuroplasticidad) y para evitar el deterioro secundario a la hipoactividad.
La neurorrehabilitación también ayuda a mantener las funciones motoras, cognitivas y del lenguaje, retrasando en lo posible el avance del deterioro neurológico.
¿Cómo frenar la inflamación provocada por la encefalitis Rasmussen?
Dado su probable origen autoinmune, parte del tratamiento médico se orienta en frenar la inflamación y la respuesta inmunitaria anómala, es decir, reducir el ataque del sistema inmunitario sobre las neuronas. Para ello, pueden utilizarse terapias antiinflamatorias como los corticoides e inmunomoduladoras como inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis, especialmente en fases iniciales o de rápida progresión.
El objetivo de estas terapias no es la curación definitiva de la encefalitis Rasmussen, sino ralentizar la evolución de la enfermedad y ganar tiempo para preservar funciones neurológicas esenciales. En cambio, la cirugía sí consigue frenar definitivamente la propagación de la actividad inflamatoria y epiléptica al desconectar el hemisferio enfermo del que está sano.
¿Cuándo es viable una operación para la encefalitis Rasmussen?
En los casos más graves, cuando la enfermedad entra en una fase de farmacorresistencia, es decir, las crisis epilépticas son refractarias al tratamiento y el deterioro neurológico progresa sin que pueda detenerse con inmunoterapia, puede plantearse la opción quirúrgica.
La cirugía, que es una intervención compleja y suele consistir en procedimientos de desconexión hemisférica, debe realizarse antes de que el hemisferio sano se vea afectado por la propagación de la actividad eléctrica constante (descargas), protegiendo así la función cognitiva.
Si el paciente es un niño, la edad ideal es antes de los 6-8 años si el hemisferio afectado es el dominante (el del lenguaje). Hay que tener en cuenta que, a esta edad, el cerebro tiene mayor plasticidad y el hemisferio sano tiene así más probabilidades de asumir las funciones del lenguaje tras la desconexión.
En adolescentes o adultos con crisis altamente discapacitantes, la cirugía también es viable, aunque es necesario evaluar caso por caso el impacto en el lenguaje, en la movilidad y en las funciones cognitivas.
Tratamientos para la encefalitis Rasmussen en Lescer
En el Centro Lescer estamos especializados en el tratamiento neurorrehabilitador para pacientes adultos con enfermedades neurológicas de cualquier origen, entre ellas las encefalitis, incluida la encefalitis de Rasmussen. En nuestro centro, abordamos el tratamiento de este tipo de patología antes y después de superar la fase quirúrgica de la enfermedad.
Nuestro enfoque se basa en la neurorrehabilitación integral y diseñada de forma personalizada para abordar las consecuencias permanentes o no de esta enfermedad, como la hemiparesia o los déficits cognitivos. Esto es especialmente importante en la fase de rehabilitación postoperatoria, donde la plasticidad cerebral permite que el hemisferio sano asuma funciones del lado afectado. Para ello, contamos con un equipo multidisciplinar con amplia experiencia en el tratamiento de la encefalitis y otras patologías neurológicas complejas, especializados en diferentes disciplinas:
El cheque servicio es una ayuda económica ofrecida por la Comunidad de Madrid que forma parte de las ayudas a la dependencia. Centro Lescer ha sido autorizado para prestar sus servicios de tratamientos especializados a personas con lesiones cerebrales.
Para solicitar más información sobre este servicio, cómo tramitarlo y los requisitos necesarios para su gestión accede al siguiente enlace.
